众文网1.关于地中海贫血
地中海贫血（在香港叫链状细胞性贫血）按照受累的氨基酸链来分类，主要有α地中海贫血（α链受累）和β地中海贫血（β链受累）。也可按照一个或两个基因缺损来分为轻型或重型地中海贫血
海洋性贫血
α地中海贫血多见于黑人（黑人中25%至少有一个基因缺陷），β地中海贫血多见于地中海地区或东南亚。 我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见。若夫妻为同型地中海型贫血的带因者，每次怀孕，其子女有1/4的机会为正常，1/2的机会为带因者，另1/4的机会为重型地中海型贫血患者
2.地中海贫血的相关资料
诊断要点 一、出生后不久开始进行性贫血（轻型可无贫血），溶血严重时出现黄疸，颅面骨呈特殊面容（头大、眉距增宽、鼻梁低平、颧骨突出）及肝脾肿大。
二、常有家族史。 三、实验室检查 （一）呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不均，可见异形，靶形红细胞（可有0-66%），网织红细胞增多。
（二）红细胞渗透脆性降低。 （三）血红蛋白分析 重型和中间型b 地中海贫血患者的HbF含量明显增高，抗碱血红蛋白可在40%以上。
轻型b 地中海贫血患儿的HbA2含量增高。HbH病或Barts胎儿水肿综合征患儿其HbH与Hb Bart's的含量分别增高。
四、x线检者婴幼儿掌骨、指骨骨髓腔增宽，长骨皮质变薄，以后可见颅骨骨板变薄、颅板间有放射状骨刺。 治疗要点 一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。
二、重型病例需反复输血，使血红蛋白维持在6-8克/分升，以维持生理功能。输血指征： （一）贫血严重（血红蛋白在5克/分升以卜）。
（二）出现溶血现象。 （三）合并严重感染。
（四）贫血性心衰。 反复输血可引起含铁血黄素沉着症或血色病，对此可用螯合剂去铁敏（Deferoxamine），每日肌注500mg，每周连续使用6天，长期使用。
同时加用维生素c促进尿铁排泄。 三、同时补充叶酸和维生素E。
四、脾切除术的指征 （一）5-6岁以上的患儿。过早切脾易并发严重感染。
（二）需要输血的次数和量逐渐增多。 （三）巨脾引起压迫症状。
（四）合并脾功能亢进。
3.地中海贫血
地中海贫血是一组遗传性疾病。
这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。 其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常。
这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常。重型地贫如不治疗，多于5岁前死亡。
轻型地贫患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年，轻度易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。
地贫在基因携带者或轻型地中海贫血患者平常是没有明显症状的。但是如果夫妇双方都带有地中海贫血基因，即两人都是轻型地中海贫血，他们的子女就会有25%是重型地中海贫血，50%的是轻型地中海贫血（基因携带者），另有25%的才是正常者。
如果只有一方是轻型地中海贫血或基因携带者，他们的子女有50%是正常小孩，25%是轻型地中海贫血（基因携带者），不会有重型地中海贫血小孩。
4.关于地贫（地中海贫血）的相关信息
狒狒你太懒啦~
海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋 白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
地中海贫血症是一种遗传性的血红蛋白合成紊乱的疾病，它的特点是成人血红蛋白的一条或多条球蛋白链减少或丢失 •这个名字来源于希腊语的单词（Thalasso即是“海”的意思，Hemia即是“血”的意思），指海的贫血。
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